Антифосфолипидный синдром

АФС диагностирован у 1–5% населения. По статистике, на каждые 100 человек 1-5 могут иметь антитела к фосфолипидам, однако получить более точные данные сложно из-за частого отсутствия клинических проявлений.

Что это такое?

АФС — аутоиммунное заболевание, при котором организмом запускается выработка антител к собственным фосфолипидам — молекулам, входящим в состав клеточных мембран. В результате возникает нарушение свертываемости крови, повышается риск тромбозов.

О заболевании

Справедливо будет отметить, что антифосфолипидный синдром относительно новое заболевание. Первые наблюдения приходятся на 1950-е годы, когда врачи начали устанавливать связь между аутоиммунными заболеваниями и аномальной свертываемостью крови.

Термин «антифосфолипидный синдром» был введен в 1983 году британским ревматологом Грэмом Хьюзом, именно поэтому описание заболевания нередко можно встретить под названием синдром Хьюза. Первые диагностические критерии были разработаны в 1999 году.

Виды АФС

Первичный антифосфолипидный синдром возникает как самостоятельное состояние, не имеет сопутствующих аутоиммунных заболеваний. Пациенты с данной формой АФС страдают от повторяющихся тромбозов, также нередко возникают проблемы с вынашиванием беременности.

Развитие вторичного антифосфолипидного синдрома связано с другими аутоиммунными заболеваниями, например, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, системной склеродермией, дерматомиозитом.

Катастрофический антифосфолипидный синдром — наиболее тяжелая форма АФС, приводящая к быстрому развитию множественных тромбозов, которые поражают сердце, легкие, почки, мозг. Без лечения приводит к полиорганной недостаточности. Встречается у 1% пациентов с установленным диагнозом АФС.

Серонегативный антифосфолипидный синдром отличается сложностью диагностирования, при этом у пациента наблюдаются типичные симптомы АФС. Изолированный антифосфолипидный синдром напротив не имеет клинических проявлений, но подтверждается лабораторными данными.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Ключевое проявление антифосфолипидного синдрома — тромбозы. Наиболее частая форма — тромбоз глубоких вен, который проявляется отеком, болью и ощущением «тепла» в области икр.

Для АФС характерна тромбоэмболия легочной артерии, которая приводит к появлению одышки, боли в грудной клетке, кашлю с кровохарканьем.

Достаточно часто возникают артериальные тромбозы. Инсульт возникает при тромбозе артерий, которые снабжают мозг, проявляется внезапным онемением и слабостью одной стороны тела, нарушением речи, координации. Инфаркт миокарда — тромбоз коронарных артерий, которые питают сердце. При сердечном приступе возникает сильная боль в груди, одышка, тошнота.

К распространенным акушерским осложнениям относится антифосфолипидный синдром, мертворождение, преждевременные роды, преэклампсия и эклампсия.

Нарушение кровообращения мелких сосудов кожи приводит к образованию сетчатого ливедо, язв или некроза тканей.

Причины антифосфолипидного синдрома

Ряд исследований показывает, что АФС может иметь частично наследственный характер. Несмотря на то, что синдром не наследуется напрямую, существует генетическая предрасположенность.

АФС часто развивается на фоне аутоиммунных заболеваний, в частности, системной красной волчанки. По статистике от 30 до 50% пациентов с СКВ страдают АФС. К перечню аутоиммунных заболеваний также относятся системная склеродермия, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена и дерматомиозит. В данных случаях АФС классифицируют как вторичный антифосфолипидный синдром.

Ряд инфекций может спровоцировать антифосфолипидный синдром, например, гепатит C, цитомегаловирус, ВИЧ, Эпштейна-Барра. На временную выработку антифосфолипидных антител влияют такие лекарственные препараты, как Гидралазин, Прокаинамид, а также компоненты пенициллин и фенилбутазон.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Для постановки диагноза необходимо лабораторное подтверждение наличия антифосфолипидных антител. Антитела должны быть обнаружены минимум дважды с промежутком не менее 12 недель. Также проводится тест на волчаночный антикоагулянт, на антитела к кардиолипину, антитела к β2-гликопротеину I. Дополнительно могут назначаться УЗИ сосудов, компьютерная томография, МРТ головного мозга, ангиография, эхокардиография.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Антикоагулянтная терапия направлена на предотвращение образования тромбов. Среди лекарственных препаратов чаще всего назначаются Варфарин, Гепарин, Ривароксабан, Апиксабан и Дабигатран. Активно используются антитромбоцитарные препараты: Аспирин, Клопидогрель.

Особого подхода требует лечение антифосфолипидного синдрома при беременности. Используется низкомолекулярный гепарин, ацетилсалициловая кислота (аспирин), глюкокортикоиды, внутривенные иммуноглобулины.

К немедикаментозным методам относится соблюдение диеты и исключение длительной обездвиженности.

Профилактика

К профилактическим мерам относится прием лекарственных препаратов, которые разжижают кровь. Также важен контроль сопутствующих заболеваний, в частности, гипертонии, сахарного диабета, гиперхолестеринемии.

К факторам риска относится курение, избыточный вес (ожирение), обезвоживание, длительное пребывание в одной позе. Именно поэтому акцент делается на ведение здорового образа жизни.

Вопрос-ответ

Наши врачи ответили на наиболее популярные вопросы, касающиеся антифосфолипидного синдрома:

Что это такое антифосфолипидный синдром и откуда он берется?

Аутоиммунное заболевание, которое характеризуется выработкой антител к собственным фосфолипидам, что приводит к нарушению свертываемости крови. На возможность развития АФС влияет генетическая предрасположенность, аутоиммунные заболевания, инфекции и гормональные изменения.

Излечим ли антифосфолипидный синдром?

Антифосфолипидный синдром — хроническое аутоиммунное состояние и не подлежит лечению в классическом понимании данного слова. Однако с помощью современных методов лечения можно эффективно контролировать симптомы и снижать риск тромбозов и выкидышей.