Антифосфоліпідний синдром

АФС діагностовано у 1–5% населення. За статистикою, на кожні 100 чоловік у 1-5 можуть бути антитіла до фосфоліпідів, але отримати більш точні дані складно через часту відсутність клінічних проявів.

Що це?

АФС – це аутоімунне захворювання, при якому організм запускає вироблення антитіл до власних фосфоліпідів – молекул, що входять до складу клітинних мембран. В результаті відбувається порушення згортання крові і підвищується ризик тромбозу.

Про захворювання

Справедливо буде сказати, що антифосфоліпідний синдром є відносно новим захворюванням. Перші спостереження датуються 1950-ми роками, коли лікарі почали встановлювати зв’язок між аутоімунними захворюваннями та аномальним згортанням крові.

Термін «антифосфоліпідний синдром» був введений в 1983 році британським ревматологом Гремом Хьюзом, саме тому опис захворювання часто можна зустріти під назвою синдром Хьюза. Перші діагностичні критерії були розроблені в 1999 році.

Типи АФС

Первинний антифосфоліпідний синдром виникає як самостійний стан і не має супутніх аутоімунних захворювань. Пацієнтки з цією формою АФС страждають від рецидивуючого тромбозу, а також часто виникають проблеми з виношуванням вагітності.

Розвиток вторинного антифосфоліпідного синдрому пов’язано з іншими аутоімунними захворюваннями, наприклад, системним червоним вовчаком, ревматоїдним артритом, системною склеродермією, дерматоміозитом.

Катастрофічний антифосфоліпідний синдром є найбільш важкою формою АФС, що призводить до швидкого розвитку множинних тромбозів, що вражають серце, легені, нирки, головний мозок. Без лікування це призводить до поліорганної недостатності. Зустрічається у 1% хворих з встановленим діагнозом АФС.

Серонегативний антифосфоліпідний синдром важко піддається діагностиці, при цьому у пацієнта спостерігаються типові симптоми АФС. Ізольований антифосфоліпідний синдром, навпаки, не має клінічних проявів, але підтверджений лабораторними даними.

Симптоми антифосфоліпідного синдрому

Ключовим проявом антифосфоліпідного синдрому є тромбоз. Найбільш поширеною формою є тромбоз глибоких вен, який проявляється набряком, болем і відчуттям «тепла» в області литки.

Для АФС характерна тромбоемболія легеневої артерії, яка призводить до задишки, болю в грудях, кашлю з кровохарканням.

Артеріальний тромбоз зустрічається досить часто. Інсульт виникає при тромбозі артерій, що живлять головний мозок, що проявляється раптовим онімінням і слабкістю з одного боку тіла, порушенням мови, координації. Інфаркт міокарда – це тромбоз коронарних артерій, що живлять серце. При інфаркті з’являється сильний біль у грудях, задишка, нудота.

Поширені акушерські ускладнення включають антифосфоліпідний синдром, мертвонародження, передчасні пологи, прееклампсію та еклампсію.

Порушення кровообігу в дрібних судинах шкіри призводить до утворення сітчастого ліведо, виразок або некрозу тканин.

Причини антифосфоліпідного синдрому

Ряд досліджень показує, що АФС може бути частково спадковою. Хоча синдром не передається безпосередньо у спадок, але є генетична схильність.

АФС часто розвивається на тлі аутоімунних захворювань, зокрема, системного червоного вовчака. За статистикою, від 30 до 50% хворих на СЧВ страждають на АФС. До списку аутоімунних захворювань також відносять системну склеродермію, ревматоїдний артрит, хвороба Шегрена і дерматоміозит. У цих випадках АФС класифікують як вторинний антифосфоліпідний синдром.

Спровокувати антифосфоліпідний синдром може ряд інфекцій, наприклад, гепатит С, цитомегаловірус, ВІЛ, Епштейна-Барра. На тимчасове вироблення антифосфоліпідних антитіл впливають такі препарати, як гідралазин, прокаїнамід, а також компоненти пеніцилін і фенілбутазон.

Діагностика антифосфоліпідного синдрому

Для постановки діагнозу потрібне лабораторне підтвердження наявності антифосфоліпідних антитіл. Антитіла повинні бути виявлені не менше двох разів з інтервалом не менше 12 тижнів. Також проводиться проба на вовчаковий антикоагулянт, антитіла до кардіоліпіну, антитіла до β2-глікопротеїну I.

Лікування антифосфоліпідного синдрому

Антикоагулянтна терапія спрямована на запобігання утворенню тромбів. Серед медикаментів найчастіше призначають Варфарин, Гепарин, Ривароксабан, Апіксабан і Дабігатран. Активно використовуються антиагреганти: Аспірин, Клопідогрель.

Лікування антифосфоліпідного синдрому під час вагітності вимагає особливого підходу. Застосовують низькомолекулярний гепарин, ацетилсаліцилову кислоту (аспірин), глюкокортикоїди, внутрішньовенні імуноглобуліни.

До немедикаментозних методів відносять дотримання дієти і виключення тривалої нерухомості.

Профілактика

Профілактичні заходи включають в себе прийом препаратів, що розріджують кров. Також важливо контролювати супутні захворювання, зокрема, гіпертонію, цукровий діабет, гіперхолестеринемію.

До факторів ризику відносять куріння, надмірну вагу (ожиріння), зневоднення, тривале перебування в одному положенні. Саме тому акцент робиться на веденні здорового способу життя.

Питання-відповідь

Наші лікарі відповіли на найпопулярніші питання щодо антифосфоліпідного синдрому:

Що таке антифосфоліпідний синдром і звідки він береться?

Аутоімунне захворювання, яке характеризується виробленням антитіл до власних фосфоліпідів, що призводить до порушення згортання крові. На можливість розвитку АФС впливає генетична схильність, аутоімунні захворювання, інфекції та гормональні зміни.

Чи виліковний антифосфоліпідний синдром?

Антифосфоліпідний синдром є хронічним аутоімунним захворюванням і не піддається лікуванню в класичному розумінні цього слова. Однак за допомогою сучасних методів лікування можна ефективно контролювати симптоми і знизити ризик тромбозів і викиднів.